Jedná se o atypickou formu BSE, která se vyskytuje spontánně ve všech populacích skotu ve velmi nízké míře,  zejména u starších věkových kategorií. Její výskyt není způsoben zkrmováním masokostní moučky jako u klasické formy BSE. Není infekční, ostatní zvířata ve stádu se nemohou nakazit. V případě výskytu atypické formy nákazy se proto nepřijímají mimořádná veterinární opatření (např. hromadné porážení nakažených stád) tak, jako v případě výskytu klasické formy BSE. Její výskyt nemá vliv na nákazový status země. Z tohoto důvodu není důvod, aby ČR přijímala jakákoliv opatření nad rámec dlouhodobých preventivních opatření.

Mezi ně patří:

1. Zákaz zkrmování masokostních mouček
2. Odstraňování specifikovaného rizikového materiálu
3. Monitoring – vyšetřování zvířat

V roce 2017 za EU  hlášeno celkem šest případů atypické formy BSE (Španělsko, Francie a Irsko). Klasická forma BSE se v roce 2017 nevyskytla. V roce 2018 byl zaznamenán jediný záchyt klasické formy BSE ve Spojeném království z 19. 10.2018 (přehled výskytu atypických forem z 2018 zatím není k dispozici, měl by být k dispozici v průběhu letošního jara).

K poslednímu případu pozitivního vyšetření na BSE v ČR došlo v roce 2009, od té doby nebyl zaznamenán žádný další pozitivní případ.  Roku 2015 získala ČR od Světové organizace pro zdraví zvířat (OIE) status země se zanedbatelným rizikem výskytu BSE. Tento status má většina států EU včetně Polska.

V ČR stále pokračuje vyšetřování rizikových skupin skotu na BSE, ročně je na jatkách vyšetřeno v posledních letech mezi 15.000 a 20.000 zvířaty s negativním výsledkem.

Pokud jde o bezpečnost konzumace hovězího masa či mléka. Jejich konzumace je z pohledu BSE zcela bezpečná, protože v mléku ani v mase se původce BSE, čili prion, nenachází. 

Takzvaný specifikovaný rizikový materiál, který bývá spojován s rizikem nakažení lidí tzv. Creutzfeldt – Jakobovou nemocí  (u skotu lebka, kromě čelisti včetně mozku, očí a míchy zvířat starších 12 měsíců) ze všech poražených zvířat se v ČR od roku 2000  odstraňuje na jatkách nebo v bourárnách masa. Následně je neškodně odstraněn v asanačním podniku.

Více podrobných informací k problematice BSE naleznete na následujícím odkazu: https://www.svscr.cz/zdravi-zvirat/tse-bse-klusavka-scrapie-cwd/.